Boala Addison (Insuficienta suprarenala primara) (afecțiuni medicale)

Ce este Boala Addison (Iinsuficienta suprarenala primara)?

Boala Addison reprezinta o forma de insuficienta suprarenala si apare atunci cand glandele suprarenale sunt afectate si nu produc cantitati suficiente de cortizol si, uneori, de aldosteron. Insuficienta suprarenala primara este adesea numita si boala Addison.

Glandele suprarenale produc doua tipuri principale de hormoni: cortizol si aldosteron.

Cortizolul mai este denumit si ,,hormonul stresului", deoarece regleaza raspunsul organismului la stres. Cortizolul ajuta, de asemenea, la controlul tensiunii arteriale, controlul glicemiei, reducerea inflamatiei si controlul metabolismului. Cortizolul apartine unei clase de hormoni numiti hormoni glucocorticoizi.

Aldosteronul ajuta la mentinerea echilibrului mineralelor precum sodiu si potasiu din sange. Sodiul si potasiul actioneaza impreuna pentru a controla echilibrul sarurilor si echilibrul hidric din organism, ajutand astfel si la reglarea tensiunii arteriale. Ambele ajuta la mentinerea normala a functiei nervoase si musculare. Potasiul ajuta, de asemenea, la mentinerea regularitatii batailor inimii. Aldosteronul apartine unei clase de hormoni numiti hormoni mineralocorticoizi.
Boala Addison este rara. In tarile dezvoltate, aceasta afecteaza aproximativ 100 pana la 140 de persoane dintr-un milion.

Insuficienta suprarenala secundara

Insuficienta suprarenala secundara debuteaza la nivelul hipofizei, o glanda mica situata la baza creierului. Hipofiza sau glanda pituitara produce adrenocorticotropina (ACTH), un hormon care controleaza productia de cortizol a glandelor suprarenale. Daca glanda pituitara nu produce suficienta ACTH, glandele suprarenale nu produc suficient cortizol. In timp, glandele suprarenale se pot micsora si pot inceta sa functioneze. Insuficienta suprarenala secundara este mai frecventa, afectand 150 pana la 280 de persoane dintr-un milion.

Insuficienta suprarenala tertiara

Insuficienta suprarenala tertiara debuteaza in hipotalamus, o mica zona a creierului din apropierea glandei pituitare. Hipotalamusul produce hormonul de eliberare a corticotropinei (CRH), un hormon care stimuleaza glanda pituitare sa produca ACTH. Cand hipotalamusul nu produce suficienta corticotropina, glanda pituitara nu produce suficienta adrenocorticotropina. La randul lor, glandele suprarenale nu vor produce suficient cortizol.

Care sunt cauzele Bolii Addison?

Boala Addison este caracterizata de deteriorarea glandelor suprarenale, ce poate fi cauzata de boli autoimune. In tarile dezvoltate, bolile autoimune provoaca 90% din totalul cazurilor de Boala Addison.
Anumite infectii pot provoca, de asemenea, Boala Addison. Tuberculoza poate afecta glandele suprarenale si, in trecut, era cea mai frecventa cauza a bolii Addison. Dezvoltarea tratamentelor pentru tuberculoza face ca in prezent aceasta sa fie o cauza rar intalnita a Bolii Addison. Persoanele cu HIV, al caror sistem imunitar slabit nu poate combate infectiile care ar putea cauza Boala Addison, sunt, de asemenea, expuse riscului.

Cauze mai putin frecvente ale Bolii Addison sunt:
- cancerul adrenal
- indepartarea chirurgicala a glandelor suprarenale pentru tratarea anumitor afectiuni
- sangerare la nivelul glandelor suprarenale
- tulburari genetice care afecteaza modul in care glandele suprarenale se dezvolta sau functioneaza
- anumite medicamente, cum ar fi medicamentele antifungice sau etomidatul, un tip de anestezic general 

Care sunt categoriile de risc pentru Boala Addison?

Femeile sunt mai predispuse decat barbatii sa dezvolte Boala Addison. Aceasta afectiune apare cel mai frecvent la persoanele cu varste cuprinse intre 30 si 50 de ani, desi poate aparea la orice varsta, chiar si la copii. Insuficienta suprarenala secundara apare la persoanele cu anumite afectiuni care afecteaza glanda pituitara.
Persoanele care administreaza medicamente glucocorticoide, cum ar fi prednisonul, pentru o perioada lunga de timp si apoi opresc tratamentul, sunt cele mai predispuse sa dezvolte insuficienta suprarenala tertiara. 

Care sunt simptomele Bolii Addison?

Cele mai frecvente simptome ale insuficientei suprarenale sunt:
- oboseala cronica sau de lunga durata
- slabiciune musculara
- pierderea poftei de mancare
- pierdere in greutate
- durere abdominala
Oboseala de lunga durata este un simptom comun al insuficientei suprarenale.

Alte simptome ale insuficientei suprarenale pot include:
- greata
- varsaturi
- diaree
- tensiune arteriala scazuta care scade si mai mult in pozitie ortostatica, provocand ameteli sau lesin
- iritabilitate si depresie
- dureri articulare
- pofta de alimente sarate
- hipoglicemie sau glicemie scazuta
- perioade menstruale neregulate sau absente
- lipsa libidoului
Persoanele care sufera de Boala Addison pot prezenta, de asemenea, nuante mai inchise ale pielii in anumite zone. Aceasta caracteristica poate fi mai evidenta in zonele cicatrizate, la nivelul pliurilor pielii, punctelor de presiune, cum ar fi coatele, genunchii, articulatiile si degetele de la picioare, buzelor si membranelor mucoase.
Deoarece simptomele insuficientei suprarenale apar lent si in timp, acestea pot fi trecute cu vederea sau confundate cu alte boli. Uneori, simptomele apar pentru prima data in timpul unei crize suprarenale. 

Care sunt complicatiile Bolii Addison?

Cea mai grava complicatie a insuficientei suprarenale se numeste criza suprarenala. Daca nu este tratata imediat, criza suprarenala poate provoca moartea. Organismul necesita cantitati mult mai mari de cortizol decat de obicei, in perioadele de stres fizic, cum ar fi bolile, leziunile grave sau interventiile chirurgicale. Lipsa severa de cortizol in aceste momente poate provoca tensiune arteriala scazuta care pune viata in pericol, glicemie scazuta, nivel seric de sodiu scazut si nivel deric de potasiu ridicat.
In caz de insuficienta suprarenala si in cazul prezentei concomitente a simptomelor de criza suprarenala, este necesar tratament medical de urgenta. Simptomele crizei suprarenale includ:
- durere brusca si severa in partea inferioara a spatelui, abdomen sau picioare
- varsaturi si diaree
- slabiciune
- confuzie
- pierderea constientei
O injectie, sau o doza, de corticosteroizi poate salva viata persoanei in caz de urgenta. 
Uneori, lipsa de aldosteron din Boala Addison poate provoca hiponatremie. Aceasta afectiune apare atunci cand nivelul seric de sodiu este foarte redus. Hiponatremia poate provoca confuzie, oboseala, spasme musculare si convulsii. Lipsa de aldosteron poate provoca, de asemenea, hiperkaliemie sau un nivel foarte crescut de potasiu. Hiperkaliemia usoara poate sa nu cauzeze probleme, dar hiperkaliemia severa poate provoca modificari ale ritmului cardiac care pot pune viata in pericol.

Cum se stabileste diagnosticul Bolii Addison?

Medicul va efectua anamneza si va efectua un examen fizic si teste specifice pentru a confirma daca nivelurile de cortizol sunt scazute.

Analize de sange

Testul de stimulare cu ACTH

Testul de stimulare cu ACTH este testul utilizat cel mai des pentru a diagnostica insuficienta suprarenala. In cadrul acestui test, medicul va administra o injectie intravenoasa cu ACTH artificial, care este exact ca ACTH-ul produs de organism. Medicul va preleva probe de sange inainte si la 30 de minute sau 60 de minute dupa injectie. Nivelurile de cortizol din probele de sange sunt masurate intr-un laborator.
Raspunsul normal dupa o injectie cu ACTH este o crestere a nivelului de cortizol din sange. Persoanele cu Boala Addison si majoritatea persoanelor care au dezvoltat insuficienta adrenala secundara pentru o perioada lunga de timp prezinta o crestere mica sau nula a nivelului de cortizol. Glandele suprarenale pot fi prea afectate pentru a raspunde la ACTH.

Test de toleranta la insulina

Daca rezultatele testului de stimulare ACTH nu sunt neconcludente sau medicul suspecteaza o problema la nivelul glandei pituitare, este posibil sa recomande sau sa efectueze un test de toleranta la insulina. In cadrul acestei testari se va administra o injectie intravenoasa cu insulina, care scade nivelul glicemiei. Hipoglicemia provoaca stres fizic, care in mod normal forteaza glanda pituitara sa produca mai mult ACTH. Medicul va recolta sange la inceputul testului si din nou la fiecare jumatate de ora in urmatoarele 2 ore. Daca nivelurile de cortizol sunt scazute, glanda pituitara nu produce suficient ACTH, deci glandele suprarenale nu produc suficient cortizol. 

Testul de stimulare CRH

Testul de stimulare CRH este o alta optiune pentru a ajuta la identificarea insuficientei  suprarenale secundare daca rezultatele testului ACTH nu sunt concludente. Acest test poate, de asemenea, sa distinga insuficienta suprarenala secundara de cea tertiara.

Odata ce medicul stabileste diagnosticul si identifica tipul de insuficienta suprarenala, se poate recurge la efectuarea unor teste de sange si la imagistica medicala pentru a identifica cauza exacta a insuficientei suprarenale.

Teste de sange pentru identificarea anticorpilor

Un test de sange poate identifica anticorpii prezenti in Boala Addison autoimuna. Anticorpii sunt proteine produse de sistemul imunitar pentru a proteja organismul de bacterii sau virusi. In Boala Addison autoimuna, anticorpii ataca in mod eronat glandele suprarenale. Majoritatea, dar nu toate, persoanele cu Boala Addison autoimuna prezinta acesti anticorpi. Daca testul confirma prezenta acestor anticorpi, nu sunt  necesare teste suplimentare.

Tomografie computerizata (CT)

Scanarile CT utilizeaza o combinatie de raze X si tehnologie computerizata pentru a crea imagini ale organelor si ale altor structuri interne. O scanare CT a abdomenului poate identifica modificari ale glandelor suprarenale. In Boala Addison autoimuna, glandele sunt mici sau de dimensiuni normale si nu prezinta alte anomalii vizibile. Glandele suprarenale marite sau o acumulare de calciu in glande pot aparea atunci cand Boala Addison este cauzata de o infectie, de o sangerare sau de prezenta celulelor canceroase la nivelul glandelor suprarenale. 

Teste pentru diagnosticarea tuberculozei

Testele pentru a depista tuberculoza, o cauza posibila a Bolii Addison, includ o radiografie toracica, un test de urina pentru a identifica bacteria care provoaca tuberculoza si un test cutanat pentru tuberculoza. In testul cutanat, medicul injecteaza subcutanat o cantitate mica de bacterii inactive care provoaca tuberculoza. Daca apare o umflatura pe brat, inseamna ca testul este pozitiv.

Care este tratamentul Bolii Addison?

Pentru a trata Boala Addison, medicul prescrie medicamente hormonale pentru a inlocui hormonii pe care glandele suprarenale nu ii mai produc in cantitati suficiente. Vor fi necesare doze mai mari de hormoni in perioadele de stres fizic, deoarece atunci necesarul de hormoni suprarenali creste.

Substitutie hormonala

Cortizolul este inlocuit cu un hormon corticosteroid, cel mai adesea cu hidrocortizon, care se administreaza de doua sau trei ori pe zi pe cale orala. Mai rar, medicii prescriu prednison sau dexametazona. Daca glandele suprarenale nu produc aldosteron, se va administra un medicament numit fludrocortizon, care ajuta la echilibrarea cantitatii de sodiu si la mentinerea echilibrului hidric din organism. 

Tratamentul crizei suprarenale

Tratamentul pentru criza suprarenala include injectii intravenoase cu corticosteroizi administrate cat mai rapid si cantitati mari de solutie salina intravenoasa, o solutie salina, cu adaos de dextroza.

Dieta si stil de viata

Unele persoane cu Boala Addison care au un nivel scazut de aldosteron necesita o dieta bogata in sodiu. Un medic dietetician poate recomanda cele mai bune surse de sodiu si cantitatea adecvata de sodiu care ar trebui consumata zilnic.
Dozele mari de corticosteroizi sunt asociate cu un risc mai mare de osteoporoza. In cazul administrarii prelungite de corticosteroizi, este posibil sa fie nevoie sa se asigure consumul suficient de calciu si de vitamina D. Un medic dietetician poate stabili cantitatea de calciu care ar trebui consumata in functie de varsta. De asemenea, este posibil sa fie necesar sa se administreze suplimente de calciu.

Bibliografie:

Adrenal Insufficiency & Addison's Disease, National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), National Institutes of Health official website
Addison's disease: Overview of an uncommon but serious condition, Harvard health Publishing official website

Autor: Farmacist Marza Andreea Simona

Momentan, nu exista nici un produs disponibil.