Ce este boala Behcet (Sindromul Behcet)?
Boala Behcet este un tip de vasculita sistemica autoinflamatoare de etiologie necunoscuta. Se caracterizeaza prin manifestari muco-cutanate, inclusiv ulceratii orale si genitale recurente, manifestari oculare, in special uveita cronica recidivanta si vasculita sistemica care implica artere si vene de toate dimensiunile. Boala Behcet este cunoscuta si sub numele de Sindrom Behcet si aftoza maligna.
Boala Behcet a fost descrisa pentru prima data in anul 1937 de catre dermatalogul si omul de stiinta Hulusi Behcet, care a descris trei pacienti cu ulceratii orale si genitale, uveita si eritem nodos. Alte caracteristici clinice au fost identificate mai tarziu si au fost adaugate spectrului de manifestari al bolii.
Care sunt cauzele bolii Behcet (Sindromului Behcet)?
Cauza bolii Behcet este necunoscuta. Afectiunea este cauzata cel mai probabil de o combinatie de factori genetici si de factori de mediu, dintre care majoritatea nu au fost identificati. Cu toate acestea, o variatie speciala a genei HLA-B a fost asociata cu riscul de a dezvolta boala Behcet.
Gena HLA-B face parte dintr-o familie de gene numita complexul antigenului leucocitar uman (HLA). Complexul HLA ajuta sistemul imunitar sa distinga proteinele proprii ale organismului de proteinele produse de substantele straine potential daunatoare care intra in contact cu organismul. O variatie a genei HLA-B numita HLA-B51 creste riscul de a dezvolta boala Behcet desi mecanismul nu este bine inteles. O treime pana la doua treimi dintre persoanele cu boala Behcet prezinta variatia HLA-B51, dar majoritatea persoanelor cu aceasta variatie a genei HLA-B nu dezvolta niciodata tulburarea.
De asemenea, este posibil ca factorii de mediu, cum ar fi anumite infectii bacteriene sau virale, sa joace un rol important in declansarea bolii la persoanele care sunt expuse riscului. Cu toate acestea, influenta factorilor genetici si de mediu asupra dezvoltarii acestei tulburari complexe ramane inca neclara.
Care sunt simptomele bolii Behcet (Sindromului Behcet)?
Principalele simptome si manifestari ale Sindromului Behcet sunt urmatoarele:
- Ulcerele aftoase si ulcerele cenitale. Leziunile orale dureroase numite ulcere aftoase sunt de obicei primul semn al bolii Behcet. Aceste rani pot aparea la nivelul buzelor, limbii, in interiorul obrajilor, pe cerul gurii, pe gat si pe amigdale. Ulcerele se prezinta asemanator aftelor bucale si, de obicei, se vindeca in decurs de una pana la doua saptamani. Aproximativ 75% dintre toate persoanele cu boala Behcet dezvolta ulcere similare la nivelul organelor genitale. Aceste ulcere apar cel mai frecvent pe scrot la barbati si pe labii la femei.
- Leziui cutanate. Boala Behcet poate provoca, de asemenea, leziuni cutanate. Majoritatea persoanelor afectate dezvolta formatiuni cutanate in interiorul carora se gaseste puroi si care seamana cu acneea. Aceste formatiuni pot aparea oriunde pe corp. Unele persoane afectate prezinta si noduli rosii, sensibili, conditie medicala ce poarta numele de eritem nodos. Acesti noduli se dezvolta de obicei pe picioare, dar pot aparea si pe brate, fata si gat.
- Uveita. O inflamatie a ochilor numita uveita se gaseste la mai mult de jumatate dintre persoanele cu boala Behcet. Problemele oculare sunt mai frecvente la persoanele mai tinere afectate de boala si afecteaza barbatii mai des decat femeile. Uveita poate duce la vedere incetosata si o sensibilitate extrema la lumina (fotofobie). Rareori, inflamatia poate provoca si dureri oculare si roseata. Daca nu sunt tratate, problemele oculare asociate cu boala Behcet pot conduce la orbire.
- Afectare articulara. Implicarea articulatiilor este, de asemenea, frecventa in boala Behcet. Adesea, boala afecteaza o articulatie la un moment dat, fiecare articulatie afectata devenind umflata si dureroasa si ulterior vindecandu-se.
- Afectarea sistemului circulator. Boala Behcet se poate manifesta prin Inflamatia venelor si poate conduce la formarea de cheaguri. Sindromul Behcet poate afecta atat venele superficiale, cat si venele profunde.
Mai rar, boala Behcet poate afecta creierul si maduva spinarii (sistemul nervos central), tractul gastrointestinal, vasele mari de sange, inima, plamanii si rinichii. Anomaliile sistemului nervos central pot duce la dureri de cap, confuzie, modificari de personalitate, pierderi de memorie, tulburari de vorbire si probleme cu echilibrul si cu miscarea. Afectarea tractului gastrointestinal poate conduce la perforatie intestinala, care poate provoca infectii grave si poate pune viata in pericol.
La ce varsta debuteaza boala Behcet?
Semnele si simptomele bolii Behcet debuteaza de obicei la varsta de douazeci sau treizeci de ani, insa poate debuta la orice varsta. Unele persoane afectate prezinta simptome relativ usoare care se limiteaza la leziuni la nivelul gurii si la nivelul organelor genitale, iar altele pot prezenta simptome mai severe care afecteaza diferite parti ale corpului, inclusiv ochii si organele vitale. Simptomele bolii se manifesta pe o perioada de luni sau ani. La majoritatea persoanelor afectate, manifestarile afectiunii se imbunatatesc odata cu varsta.
Cum poate fi diagnosticata boala Behcet (Sindromul Behcet)?
Diagnosticarea bolii Behcet poate fi o provocare din cauza diverselor sale manifestari clinice si din cauza absentei unui test de diagnostic specific. Diagnosticul se pune in primul rand tinand cont de criteriile clinice.
Criteriile pentru diagnosticarea bolii Behcet consta in prezenta ulceratiilor bucale recurente asociate cu cel putin doua dintre urmatoarele semnalmente: ulcere genitale recurente, leziuni oculare (uveita sau vasculita retiniana) si leziuni cutanate sau un test de patergie pozitiv.
Un test de patergie este un test de hipersensibilitate al pielii in cadrul caruia se efectueaza o mica intepatura in piele, iar un rezultat pozitiv consta in formarea unei mici bubite rosii sau a unei pustule la 24-48 de ore dupa intepare.
Testele imagistice si de laborator pot fi utilizate pentru a evalua implicarea organelor, cum ar fi RMN-ul cerebral pentru a verifica afectarea neurologica sau pentru a exclude alte boli cu simptome similare. Cu toate acestea, nu exista anomalii specifice de laborator asociate cu boala Behcet.
In timp ce anumite gene sunt asociate cu un risc crescut de aparitie a bolii Behcet, testarea genetica nu este in general utilizata pentru diagnostic. HLA-B51 poate sustine diagnosticul, dar nu este o analiza obligatoriu necesara.
Care este tratamentul bolii Behcet (Sindromului Behcet)?
Managementul si tratamentul bolii Behcet urmareste reducerea simptomelor, prevenirea crizelor si gestionarea complicatiilor. Deoarece este o tulburare multisistemica, abordarea tratamentului este adesea individualizata in functie de organele implicate.
Modificari ale stilului de viata
Mai multe modificari ale stilului de viata pot ajuta la gestionarea bolii Behcet si la imbunatatirea calitatii vietii:
- Exercitiile fizice regulate pot ajuta la mentinerea flexibilitatii articulatiilor si la reducerea inflamatiei.
- O dieta echilibrata cu multe fructe si legume poate sustine sanatatea generala si functia imunitara.
- Odihna adecvata este esentiala, deoarece oboseala este un simptom comun.
- Tehnicile de gestionare a stresului, cum ar fi mindfulness, meditatia si yoga pot ajuta la gestionarea simptomelor si la reducerea probabilitatii aparitiei crizelor.
- Evitarea declansatorilor poate ajuta, de asemenea, la prevenirea eruptiilor.
- Igiena dentara regulata poate ajuta la evitarea ulcerelor bucale, iar protectia impotriva soarelui si a caldurii ar putea ajuta la prevenirea leziunilor cutanate
Tratamentul medicamentos al bolii Behcet (Sindromului Behcet)
Desi nu exista un tratament curativ pentru boala Behcet, exista cateva medicamente diferite care pot fi utilizate pentru a ajuta la gestionarea simptomelor:
- Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, sunt principalul tratament pentru boala Behcet. Aceste medicamente suprima inflamatia si functia imunitara.
- Colchicina poate ajuta la ameliorarea ulcerelor bucale si genitale si a durerilor articulare.
- Alte medicamente imunosupresoare precum metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida si ciclosporina. De asemenea, medicamentele biologice infliximab, etanercept si tocilizumab sunt utilizate in cazuri mai severe.
- Apremilast este un medicament oral aprobat pentru tratarea ulcerelor bucale la pacientii cu boala Behcet.
In functie de severitatea starii, medicul poate sugera, de asemenea, utilizarea anumitor picaturi pentru ochi, apa de gura si unguente cutanate pentru a controla simptomele bolii, inainte de a prescrie un tratament medicamentos.
Care este prognosticul bolii Behcet (Sindromului Behcet)?
Prognosticul bolii Behcet variaza foarte mult si depinde de severitatea si de localizarea simptomelor. Desi este o afectiune cronica cu perioade de remisie si puseuri, majoritatea persoanelor cu boala Behcet poate duce o viata normala cu un tratament adecvat. Boala tinde sa fie mai severa in primii ani si isi poate reduce din severitate in timp. Complicatii precum orbirea si afectarea neurologica pot afecta calitatea vietii si prognosticul bolii. Moartea este rara si se datoreaza de obicei unei afectari majore a vaselor de sange sau unei implicari neurologice. Ingrijirea si monitorizarea regulata pot ajuta la gestionarea afectiunii si la prevenirea complicatiilor.
Bibliografie:
Behcet's Disease, Cleveland Clinic official website
Behcet's Syndrome, National Organization for Rare Disorders official website
Adil A, Goyal A, Quint JM. Behcet Disease. [Updated 2023 Feb 22]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan
Lavalle S, Caruso S, Foti R, Gagliano C, Cocuzza S, La Via L, Parisi FM, Calvo-Henriquez C, Maniaci A. Behcet's Disease, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment Approaches: A Comprehensive Review. Medicina (Kaunas). 2024 Mar 29;60(4):562. doi: 10.3390/medicina60040562. PMID: 38674208; PMCID: PMC11051811.
Behcet disease, Medline official website
Autor: Farmacist Marza Andreea Simona
Favorite
Cosul meu
Cumpara 
