Pemfigus (afecțiuni medicale)

Ce este pemfigusul?

Pemfigusul este o boala autoimuna in care sistemul imunitar ataca in mod eronat celulele din stratul superior al pielii, numit epiderma si celulele din membranele mucoase. Persoanele afectate de de aceasta boala produc anticorpi impotriva desmogleinelor, proteine de legatura intre celulele pielii si, mai rar, impotriva altor proteine din piele. Cand aceste legaturi dintre celule sunt lezate, pielea devine fragila, iar lichidul se poate acumula intre straturile sale, formand vezicule.
Exista doua forme pricipale de pemfigus si acestea sunt clasificate in functie de locul de debut al bolii, dar si de localizarea veziculelor. Tipul de anticorpi care ataca celulele pielii ajuta, de asemenea, la definirea tipului de pemfigus.

Cele doua forme principale de pemfigus sunt:

- Pemfigus vulgaris: Veziculele se formeaza in cavitatea orala, la nivelul mucoaselor, dar si la nivelul pielii. Acestea se dezvolta intr-un strat profund al epidermei si sunt adesea dureroase. Exista un subtip al bolii numit pemfigus vegetant, in care veziculele se formeaza in principal in zona inghinala, la subrat sau pe scalp, unde pot provoca leziuni persistente.
- Pemfigus foliaceus: este mai putin frecvent si afecteaza doar pielea. Veziculele se formeaza in straturile superioare ale epidermei si pot fi insotite de mancarimi sau durere.

Alte forme rare de pemfigus includ:

- Pemfigus paraneoplazic: Acest tip de pemfigus este caracterizat prin leziuni la nivelul cavitatii orale, afectand in special limba si buzele, dar de obicei este caracterizat de vezicule sau leziuni inflamate la nivelul pielii si al altor suprafete mucoase. Persoanele care sufera de acest tip de pemfigus prezinta de obicei o tumoare, iar remiterea simptomelor pemfigusului poate fi posibila prin indepartarea chirurgicala a tumorii. De asemenea, acest tip de pemfigus poate fi insotit de probleme pulmonare severe. 
- Pemfigus IgA: Un tip de anticorp numit IgA provoaca aceasta forma de pemfigus. Veziculele apar adesea in grupuri la nivelul pielii.
- Pemfigus indus de medicamente: Anumite medicamente, cum ar fi unele antibiotice si medicamente pentru tensiunea arteriala, precum si medicamentele care contin o grupare chimica numita tiol, pot provoca vezicule sau leziuni asemanatoare pemfigusului. Simptomele dispar la incetarea administrarii tratamentului.
Nu exista tratament curativ pentru pemfigus, dar in multe cazuri, acesta este tinut sub control cu ajutorul medicatiei.

Care sunt cauzele pemfigusului?

Pemfigusul este o tulburare autoimuna care apare atunci cand sistemul imunitar ataca celulele sanatoase ale pielii si ale mucoaselor. Anticorpii formati vizeaza proteinele numite desmogleine, care ajuta la sudarea celulelor stratului cutanat. Cand aceste conexiuni sunt rupte, lichidul se poate acumula intre straturile de celule, formand vezicule.
Cercetarile sugereaza ca atat factorii genetici, cat si cei de mediu pot contribui la aparitia bolii. Un factor de mediu poate declansa pemfigusul la persoanele care prezinta risc din cauza structurii lor genetice. In cazuri rare, pemfigusul poate fi cauzat de o tumora sau de anumite medicamente. Odata ce boala apare, eliminarea potentialilor factori declansatori poate sau nu sa ajute la remiterea simptomelor bolii.

Care sunt factorii de risc pentru pemfigus?

Factorii de risc pentru pemfigus includ:

- Origine etnica. Desi pemfigusul apare in diferite grupuri etnice si rasiale, unele populatii prezinta un risc mai mare pentru anumite tipuri ale bolii. Persoanele de origine evreiasca, indiana, sud-est europeana sau din Orientul Mijlociu sunt mai susceptibile la pemfigus vulgar. Anumite populatii din America de Sud si Tunisia sunt mai susceptibile la pemfigus foliaceus.
- Localizare geografica. Pemfigusul vulgar este cel mai frecvent tip de pemfigus la nivel mondial, dar pemfigusul foliaceus este mai frecvent in anumite locuri, cum ar fi anumite regiuni rurale din Brazilia si Tunisia.
- Sex si varsta. Femeile dezvolta pemfigus vulgar mai frecvent decat barbatii, iar varsta de debut este de obicei intre 50 si 60 de ani. In unele zone geografice, simptomele pot debuta in copilarie.
- Genetica. Oamenii de stiinta cred ca frecventa mai mare a bolii la anumite populatii se datoreaza partial factorilor genetici. Cercetarile demonstreaza ca anumite gene numite HLA sunt legate de un risc mai mare de pemfigus vulgar si pemfigus foliaceus. Alte gene au fost, de asemenea, corelate cu un risc mai mare de pemfigus. Cu toate acestea, chiar si in aceste populatii cu risc mai mare, incidenta pemfigusului este inca destul de rara, asa ca pemfigusul nu este considerat o boala mostenita.
- Medicamente. In cazuri rare, pemfigusul a rezultat din administrarea anumitor medicamente, cum ar fi anumite antibiotice si medicamente pentru tensiunea arteriala. Medicamentele care contin o grupare chimica numita tiol au fost anterior corelate cu aparitia pemfigusului.
- Cancer. Rareori, dezvoltarea unei tumori poate declansa boala.

Care sunt simptomele pemfigusului?

Principalul simptom al pemfigusului este aparitia de vezicule la nivelul pielii si, in unele cazuri, pe suprafetele mucoaselor, cum ar fi interiorul gurii, nasului, gatului, ochilor si a organelor genitale. Veziculele cu lichid tind sa se sparga usor, provocand rani insotite de cruste. 
Veziculele se pot uni, formand zone extinse predispuse la infectii si care elimina cantitati mari de lichid.

Simptomele pot varia in functie de tipul de pemfigus:

Simptomele penfigusului vulgaris 

Veziculele cauzate de pemfigus vulgaris debuteaza adesea la nivelul cavitatii orale, dar se pot dezvolta ulterior si pe piele. Pielea poate deveni extrem de fragila si se poate exfolia. Suprafetele mucoase, cum ar fi cele ale nasului, gatului, ochilor si organelor genitale, pot fi, de asemenea, afectate. Veziculele se formeaza in stratul profund al epidermei si sunt adesea dureroase.

Simptomele penfigusului foliaceu

Pemfigusul foliaceu afecteaza doar pielea. Veziculele apar adesea mai intai pe fata, scalp, piept sau partea superioara a spatelui, dar se pot raspandi in cele din urma si in alte zone ale pielii de pe corp. Zonele afectate ale pielii se pot inflama si se pot decoji in straturi sau solzi. Veziculele se formeaza in straturile superioare ale epidermei si pot provoca mancarimi sau durere.

 
Cum este diagnosticat pemfigusul?

In scopul stabilirii diagnosticului, medicul va efectua un examen fizic si anamneza pacientului.
Pot fi efectuate teste suplimentare care pot ajuta la stabilirea diagnsticului:
-Biopsie cutanata: In cadrul procedurii se preleva o mostra de tesut care ulterior este analizata in cadrul unui laborator.
- Analize de sange: In cadrul analizelor de sange se pot verifica prezenta anticorpilor specifici care sunt prezenti in cazul diagnosticului de pemfigus.

Care este tratamentul pemfigusului?

Pemfigusul nu poate fi vindecat, dar cu tratament, majoritatea persoanelor pot tine afectiunea sub control. Tratamentul poate reduce si uneori poate elimina veziculele si ranile cauzate de toate tipurile de pemfigus. De asemenea, tratamentul poate preveni agravarea pemfigusului.
Un plan de tratament pentru pemfigus poate include una sau mai multe dintre urmatoarele optiuni terapeutice:
- Corticosteroizi: In cazul formelor usoare de pemfigus, dermatologul poate prescrie un corticosteroid topic. Anumiti pacienti necesita administrarea unor corticosteroizi mai potenti, cum ar fi prednisonul sau metilprednisolonul. Acesti corticosteroizi actioneaza sistemic. Administrarea corticosteroizilor poate ajuta la ameliorarea sau la disparitia veziculelor si a leziunilor. 
- Medicatie imunosupresoare: Medicatia imunosupresoare suprima activitatea sistemului imunitar. Azatioprina si micofenalatul de mofetil sunt adesea utilizate pentru a trata pemfigusul. Acestea pot stopa aparitia veziculelor.
- Medicamente biologice: Acest tip de medicatie reprezintao optiune de tratament mai noua. Un medicament biologic numit rituximab a demonstrat rezultate promitatoare in tratamentul pemfigusului. 

- Antibiotice, antivirale si antifungice: In cazul dezvoltarii unor infectii, aceste medicamente pot fi parte din planul general de tratament.
- Ingrijirea ranilor: Dermatologul poate include proceduri de curatare si de pansare a ranilor ca parte a planului de tratament. Acest lucru poate ajuta la vindecarea veziculelor si a ranilor.

Tratamente combinate
Administrarea atat a unui corticosteroid, cum ar fi prednisonul, cat si a unui medicament imunosupresor, cum ar fi azatioprina, pentru a calma sistemul imunitar, poate oferi rezultate mai bune in tratarea pemfigusului.

Atunci cand pemfigusul este sever sau medicamentele nu functioneaza, dermatolog poate propune urmatoarele optiuni de tratament:
- Plasmafereza: Acest tratament implica indepartarea plasmei din sange. In timpul plasmaferezei, un aparat filtreaza plasma din sange. Plasma proprie este inlocuita cu plasma sanatoasa de la un donator de sange si apoi este reintrodusa in organism.
- Fotochimioterapie extracorporeala: Acest tratament presupune recoltarea de sange. Dupa ce leucocitele sunt indepartate din sangele recoltat, sangele este reintrodus in organism. 
- Spitalizare: Pentru a trata problemele de sanatate pe care le poate cauza pemfigusul, unii pacienti trebuie spitalizati. In timpul spitalizarii, pacientului i se poate administra o perfuzie intravenoasa pentru a inlocui fluidele pierdute. Ranile raspandite pot provoca o pierdere foarte mare de lichide. De asemenea, nutritia pacientului se poate efectua prin perfuzie intravenoasa, deoarece ranile din gura sau din gat pot face ca hranirea dificila si dureroasa. In timpul spitalizarii, se poate administra si tratament pentru pemfingus.

Bibliografie:

Pemphigus, National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases official website
Pemphigus, Cleveland Clinic official website
Pemphigus: Diagnosis and treatment, American Academy of Dermatology Association official website

Autor: Farmacist Marza Andreea Simona