Ce este Sindromul Cogan?
Sindromul Cogan este o boala autoimuna rara care afecteaza in primul rand ochii si urechea interna, dar poate provoca si inflamarea vaselor de sange. Sindromul Cogan este o forma de vasculita ce afecteaza prioritar vasele mari, in special aorta, care transporta sangele oxigenat de la inima catre organele corpului.
Care este cauza Sindromului Cogan?
La inceput, se credea ca Sindromul Cogan este rezultatul infectiei cu Chlamydia din cauza identificarii titrurilor crescute de anticorpi impotriva Chlamydia trachomatis si datorita infectiei anterioare raportate la unii pacienti. Rolul infectiei cu Chlamydia in aparitia Sindromului Cogan nu a fost inca stabilit.
O alta teorie este ca Sindromul Cogan apare ca urmare a raspunsului de hipersensibilitate la anumiti agenti infectiosi, infectie ce poate provoaca ca si raspuns anticorpi si imunitate incrucisata cu proteinele de la nivel ocular, al sistemului audiovestibular si al altor organe.
In prezent, se crede ca Sindromul Cogan este o boala autoimuna.
Cat de frecvent este intalnit Sindromul Cogan?
Sindromul Cogan este o tulburare rara, fiind descoperite aproximativ 250 de cazuri pana in prezent. Apare in principal la tinerii adulti de rasa alba in a treia decada de viata. Varsta medie de debut a afectiunii este de 25 de ani.
Sindromul Cogan este o tulburare extrem de rara in tarile din Orientul Mijlociu. Cu toate acestea, primul caz a fost raportat in Iordania in anul 2012. Numarul de cazuri ar putea fi mai mare decat cel raportat, deoarece multe cazuri pot fi diagnosticate gresit ca si keratita idiopatica si hipoacuzie sau surditate idiopatica.
Care sunt simptomele Sindromului Cogan?
Simptomele initiale ale Sindromului Cogan sunt inflamatia oculara, inflamatia urechii interne, dar adesea include ambele manifestari. Simptomele vasculitei pot fi prezente in debutul afectiunii sau se pot dezvolta mai tarziu in cursul bolii. In unele cazuri, simptomele pot sa apara episodic.
Cele mai frecvente simptome ale Sindromului Cogan includ:
- Inrosire si durere oculara, reducerea sau incetosarea vederii, fotofobia si lacrimarea excesiva
- Pierderea auzului, in unele cazuri permanenta, insotita de o senzatie de presiune in ureche sau de zgomot in urechi (tinitus)
- Vertij (senzatia de invartire a mediului inconjurator) si ameteala generala
- Pierderea echilibrului
Simptomele vasculitei includ dureri musculare si crampe, dureri articulare, dureri de cap, febra si scadere in greutate. De asemenea, persoanele care sufera de acest sindrom pot dezvolta suflu cardiac sau alte probleme cardiace.
Care sunt complicatiile Sindromului Cogan?
Pierderea permanenta a auzului este cea mai frecventa complicatie la pacientii cu Sindrom Cogan. Leziunile permanente ale ochilor si pierderea vederii sunt mai putin frecvente.
Vasculita care afecteaza aorta poate duce la insuficienta cardiaca congestiva. Complicatiile care pun in pericol viata sunt rare, fiind raportate in procent de 10% si consta in insuficienta aortica, anevrism si disectia aortica. Organele care pot fi afectate de vasculita sistemica includ creierul si rinichii. Simptomele neurologice includ afazie ce pot fi cauzate de un atac ischemic tranzitoriu sau hemiplegie si hemipareza ce pot fi cauzate de un accidentul vascular cerebral.
Cum poate fi diagnosticat Sindromul Cogan?
Nu exista un test specific pentru diagnosticarea Sindromului Cogan, asa ca, in vederea stabilirii diagnosticului, medicul va studia istoricul medical, va efectua un examen fizic, teste de laborator, studii imagistice specializate si biopsie, atunci cand este indicat.
Diagnosticul de vasculita este de obicei confirmat la pacientii cu Sindrom Cogan prin:
- examen detaliat oftalmologic si ORL
- ecografie cardiaca
- angiografie prin rezonanta magnetica
- biopsie a tesutului afectat
Care este tratamentul Sindromului Cogan?
Tratamentul Sindromului Cogan depinde de simptome, de severitatea bolii si de prezenta vasculitei.
Tratamentul medicamentos al Sindromului Cogan
Corticosteroizii in doze mari sunt de electie in vasculita sistemica si ajuta la obtinerea remisiei. Daca apare o imbunatatire, dozele de corticosteroizi pot fi reduse treptat in 2 pana la 6 luni. Corticosteroidul trebuie intrerupt daca nu apare niciun raspuns terapeutic. Esecul tratamentului necesita terapie imunosupresoare suplimentara, cum ar fi metotrexat, azatioprina, ciclofosfamida si ciclosporina A.
Keratita interstitiala este tratata cu steroizi topici si cicloplegici, steroizi sistemici, medicamente antireumatice modificatoare de boala (DMARD) si medicamente biologice. Picaturile pentru ochi cu corticosteroizi sau atropina locala pot fi utilizate pentru cheratita interstitiala.
Sindromul Cogan cu vasculita a vaselor mari a fost, de asemenea, tratat cu ciclofosfamida orala administrata timp de patru pana la sase luni. Daca nu se observa niciun raspuns terapeutic la ciclofosfamida, se poate folosi ciclosporina.
Agentii inhibitori ai factorilor de necroza tumorala (TNF-a) au reprezentat recent o alta optiune terapeutica, infliximab fiind cel mai eficient, conform unei analize recente a literaturii de specialitate.
S-a demonstrat ca rituximabul reduce dozele de medicamente utilizate pentru controlul manifestarilor sistemice si ajuta la evitarea implanturilor cohleare sau a surditatii in anumite cazuri severe.
Benzodiazepinele, antihistaminicele sau terapia vestibulara pot fi utilizate pentru disfunctia vestibulara cronica care apare in unele cazuri.
Tratamentul chirurgical al Sindromului Cogan
Atunci cand corneea a fost grav afectata de inflamatie, transplanturile de cornee pot fi o optiune. Un transplant de cornee este o procedura chirurgicala in care se inlocuieste corneea pacientului cu o alta cornee de la un donator.
Problemele cardiace pot necesita proceduri chirurgicale, cum ar fi inlocuirea valvei aortice.
Bibliografie:
Salman EJ, Tripathy K. Cogan Syndrome. [Updated 2023 Aug 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan
About Cogan's Syndrome, Vasculitits Foundation official website
Autor: Farmacist Marza Andreea Simona
Favorite
Cosul meu
Cumpara 
