Ce este vasculita?
Vasculita reprezinta un grup de afectiuni rare, numite si angiita, care afecteaza vasele de sange provocand inflamarea acestora. Vasculita poate afecta toate vasele de sange indiferent de dimensiunea sau de tipul acestora.
Exista trei tipuri de vase de sange:
- arterele, care transporta sangele de la inima catre restul corpului
- venele, care transporta sangele inapoi catre inima
- capilarele, care sunt vase de sange de mici dimensiuni care fac legatura intre vene si artere
Vasculita poate afecta orice vas de sange din corp, inclusiv pe cele care sunt conectate cu pielea, plamanii, inima, nervii, ochi, rinichii, creierul, sinusurile, stomacul, mainile sau picioarele.
Care sunt principalele tipuri de vasculita?
Exista multe tipuri de vasculita. Fiecare tip de vasculita afecteaza diferite parti ale corpului si poate provoca simptome diferite. Unele dintre cele mai comune tipuri de vasculita sunt:
- Boala antiglomerulara a membranei bazale - afecteaza vasele de sange din plamani si rinichi.
- Boala Behcet - poate afecta multe zone ale corpului, inclusiv gura, ochii, pielea si organele genitale.
- Boala lui Buerger - cunoscuta si sub denumirea de tromboangeita obliteranta, afecteaza de obicei fluxul sanguin la nivelul bratelor si picioarelor.
- Vasculita sistemului nervos central - numita si angiita primara, afecteaza vasele de sange (arterele si venele mici) din sistemul nervos central: creierul, maduva spinarii si membranele protectoare care le acopera pe ambele. Exista doua tipuri de vasculita a sistemului nervos central.
• Vasculita primara a sistemului nervos central inseamna ca boala este localizata numai in sistemul nervos central si nu este corelata cu alte boli.
• Vasculita secundara a sistemului nervos central inseamna ca boala exista impreuna cu alte boli autoimune, cum ar fi lupusul sau artrita reumatoida, impreuna cu alte forme de vasculita sau cu infectii.
- Sindromul Cogan - este o tulburare autoimuna care afecteaza in principal ochii si urechea interna, dar si vasele de sange mari.
- Vasculita crioglobulinemica - afecteaza vasele mici de sange si este adesea asociata cu hepatita C. Afecteaza fluxul sanguin si provoaca durere si leziuni ale pielii, ale articulatiilor, ale nervilor periferici, ale rinichilor si ale ficatului.
- Granulomatoza eozinofila cu poliangeita - cunoscuta si sub denumirea de sindrom Churg-Strauss, afecteaza adesea tractul respirator, tractul gastrointestinal, pielea, inima si sistemul nervos.
- Arterita cu celule gigantice - cunoscuta si sub denumirea de arterita temporala, afecteaza mai ales aorta si ramurile sale majore. Afectiunea afecteaza adesea artera temporala de la nivelul capului si poate reduce fluxul sangvin catre nervul optic, provocand pierderea vederii.
- Granulomatoza cu poliangeita - afecteaza de obicei zona nasului si zona gatului, plamanii si rinichii.
- Vasculita de hipersensibilitate - afecteaza pielea este cunoscuta si sub numele de vasculita alergica, vasculita cutanata sau vasculita leucocitoclastica.
- Vasculita urticariana hipocomplementemica - este legata de inflamatia vaselor mici de sange si de niveluri scazute din sange ale anumitor proteine, ceea ce afecteaza capacitatea organismului de a dezvolta un sistem de aparare impotriva infectiilor.
- Vasculita cu imunoglobulina A (IgA)- cunoscuta si sub numele de purpura Henoch-Schonlein, este unul dintre cele mai frecvente tipuri de vasculita la copii, dar poate afecta si adultii. Se dezvolta atunci cand IgA, un tip de anticorpi care de obicei ajuta la apararea organismului impotriva infectiilor, se acumuleaza in vasele de sange ale pielii, articulatiilor, intestinelor si rinichilor. Acest lucru provoaca inflamatie si hemoragii.
- Boala Kawasaki - este o boala rara a copilariei care afecteaza vasele de sange din tot corpul, de obicei arterele coronare. Boala Kawasaki este cunoscuta si sub numele de sindromul ganglionilor limfatici mucocutanati.
- Poliangeita microscopica - afecteaza vasele de sange de dimensiuni mici pana la mijlocii, inclusiv cele din rinichi si plamani.
- Poliarterita nodoasa - provoaca leziuni, inclusiv anevrism, cel mai adesea arterelor de dimensiuni medii. Acest tip de vasculita poate provoca dureri musculare si articulare, insuficienta renala, hipertensiune arteriala sau simptome precum dureri abdominale, greata si varsaturi.
- Vasculita retiniana - afecteaza vasele mici de sange de la nivelul ochilor si poate cauza probleme cu vederea.
- Arterita Takayasu afecteaza cel mai adesea aorta si ramurile acesteia. Boala poate afecta si arterele de dimensiuni medii. Cel mai frecvent afecteaza fetele adolescente si femeile tinere si este mai frecventa in Asia.
Care sunt cauzele aparitiei vasculitei?
Vasculita este o boala autoimuna. Bolile autoimune sunt rezultatul atacului sistemului imunitar asupra structurilor normale ale organismului. Unele afectiuni care provoaca inflamatie in corp pot declansa, de asemenea, vasculita. Unele persoane dezvolta vasculita fara a fi prezenta o cauza sau un factor declansator.
Unii factori declansatori ai vasculitei pot include:
- infectii (hepatita B, hepatita C, etc.)
- alte boli autoimune (artrita reumatoida, lupusul, sclerodermia, etc.)
- efecte secundare ale unor medicamente
- unele tipuri de cancer
Cauza exacta a vasculitei nu este pe deplin inteleasa. Unele tipuri de vasculita sunt corelate cu structura genetica a persoanei.
Care sunt factorii de risc pentru aparitia vasculitei?
Varsta
Vasculita se poate dezvolta la orice varsta. Cu toate acestea, unele tipuri de vasculita sunt mai frecvente in randul persoanelor la anumite varste:
- Boala Buerger afecteaza de obicei barbatii sub 45 de ani care fumeaza sau care au fumat.
- Vasculita Ig A este diagnosticata mai des la copii decat la adulti.
- Arterita cu celule gigantice afecteaza adultii in varsta de 50 de ani si peste si este intalnita cel mai frecvent la persoanele care au o varsta cuprinsa intre 70 si 80 de ani.
- Boala Kawasaki este cea mai frecventa la copiii sub 5 ani.
- Arterita Takayasu este cea mai frecventa la femeile cu varsta cuprinsa intre 20 si 40 de ani.
Istoricul familial
Anumite tipuri de vasculita se pot transmite ereditar:
- Boala lui Behcet
- Granulomatoza cu poliangeita
- Boala Kawasaki
Stil de viata
Anumite obiceiuri corelate cu stilul de viata pot creste riscul de a dezvolta vasculita:
- Fumatul
- Consumul de droguri ilegale, cum ar fi cocaina
Medicamente si afectiuni medicale
Administrarea mai multor medicamente a fost corelata cu un risc mai mare de a dezvolta vasculita:
- Hidralazina
- Levamisolul
- Propiltiouracilul
- Alopurinolul
- Inhibitorii factorului de necroza tumorala
Unele afectiuni medicale pot declansa vasculita:
- Tulburarile autoimune, cum ar fi lupusul, artrita reumatoida si sclerodermia pot duce la vasculita.
- COVID-19 poate creste riscul aparitiei multor tipuri de vasculita sau poate declansa eruptii (aparitii repetate sau agravare a simptomelor) la copiii si adultii care au antecedente de vasculita.
- Sindromul inflamator multisistem la copii, care apare dupa o infectie cu COVID-19, poate duce, de asemenea, la vasculita.
- Infectiile cu hepatita B sau C declanseaza uneori vasculita.
- Limfomul, un cancer al sangelui, este un alt posibil declansator al vasculitei.
Rasa sau etnia
- Boala Behcet este mai frecventa la persoanele de origine turca si este relativ frecventa in alte tari din Marea Mediterana, Orientul Mijlociu, Asia Centrala, China si Japonia. Este relativ neobisnuita in Europa de Nord si de Vest si in Statele Unite.
- Arterita cu celule gigantice este mai frecventa la persoanele de origine nord-europeana.
- Boala Kawasaki este mai frecventa in randul copiilor de origine japoneza.
Genul
- Boala lui Buerger este mai frecventa la barbati.
- Arterita cu celule gigantice afecteaza femeile de 2 pana la 4 ori mai des decat barbatii.
- Poliangeita microscopica afecteaza barbatii putin mai des decat femeile.
Care sunt simptomele generale ale vasculitei?
Simptomele vasculitei includ eruptii cutanate care se prezinta sub forma unor pete rosii (purpura), noduli sau rani care se prezinta sub forma unor ulceratii pe piele, dureri de cap cu modificari vizuale, dificultati de respiratie, tuse si amorteala sau slabiciune la nivelul mainilor sau picioarelor. Unii pacienti pot prezenta dureri articulare, oboseala sau probleme la nivelul nasului si al sinusurilor. Vasculita poate afecta grav rinichii, dar initial simptomele pot fi insesizabile. Alte simptome generale includ: febra, pierdere in greutate, pierderea poftei de mancare.
Simptomele specifice legate de anumite zone ale corpului, in functie de partea corpului afectata, includ:
- Afectrea ochilor: Primul semn de vasculita ar putea consta in inrosirea unuia sau a ambilor ochi.
- Afectarea pielii: Este posibil sa apara eruptii cutanate, noduli sau rani deschise daca vasculita afecteaza vasele de sange care iriga pielea.
- Afectarea nervilor: Daca nervii nu sunt irigati corespunzator cu sange, poate sa apara amorteala, furnicaturi, durere si slabiciune.
- Afectarea creierului: Vasculita ce afecteaza creierul poate provoca accident vascular cerebral.
- Afectarea inimii: Vasculita ce afecteaza inima poate provoca palpitatii sau chiar un atac de cord.
- Afecarea rinichilor: Inflamatia de la nivelul vaselor de sange care furnizeaza sange catre rinichi poate duce la insuficienta renala.
- Afectarea sistemului digestiv: Este posibil sa apara durere dupa masa daca vasculita afecteaza stomacul sau intestinele. De asemenea, poate sa apara sange in scaun.
- Afectarea urechilor si a auzului: Vasculita poate provoca ameteli, tinitus sau pierderea brusca a auzului. Este posibil sa apara si infectii ale urechii interne.
- Afectarea mainilor si a picioarelor: Vasculita poate provoca amorteala sau slabiciune la nivelul mainilor sau picioarelor.
- Afectarea plamanilor: Daca vasculita afecteaza plamanii, ar putea sa apara dificultati de respiratie sau tuse cu sange.
- Afectarea organelor genitale: Vasculita din aceasta zona poate provoca ulcere sau rani deschise.
- Afectarea nasului si a sinusurilor. Vasculita poate provoca infectii ale sinusurilor si rinoree sau vezicule la nivelul nasului.
- Afectarea zonei orale: Vasculita poate cauza inflamarea si uscarea buzelor si a limbii.
Cum este stabilit diagnosticul vasculitei?
Diagnosticul de vasculita poate fi stabilit prin efectuarea unui examen fizic si prin consultarea istoricului medical. In plus, medicul poate solicita teste sau investigatii mai precise in scopul de a diferentia vasculita de afectiuni ce pot cauza simptome similare.
Analize de sange
Testele de sange pot evidentia anumiti markeri inflamatori (cum ar fi proteina C reactiva) dar si anumiti anticorpi, cum ar fi anticorpii citoplasmatici anti-neutrofile (ANCA) ce pot ajuta la diagnosticarea vasculitei.
Teste imagistice
Prin intermediul imagisticii medicale se poate realiza identificarea vaselor de sange si a organelor afectate. De asemenea, ele pot ajuta medicul sa monitorizeze raspunsul la tratament. Testele imagistice pentru vasculita includ raze X, ultrasunete, tomografie computerizata (CT), imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) si tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
Angiografia
In timpul acestei proceduri, un cateter flexibil este introdus intr-o artera sau intr-o vena mare. Un colorant special este apoi injectat in cateter si sunt efectuate radiografii pe masura ce colorantul umple artera sau vena.
Biopsie
Aceasta este o procedura chirurgicala in care medicul preleva o mica proba de tesut din zona afectata a corpului. Ulterior, aceasta proba este analizata in scopul identificarii semnelor de vasculita.
Care este tratamentul vasculitei?
Scopul tratamentului vasculitei este de a incetini atacul autoimun cauzator de inflamatie. Persoanele care prezinta o forma usoara de vasculita pot apela la medicamente pentru durere care se elibereaza fara prescriptie medicala. Pentru vasculita severa, medicul poate prescrie tratamentul. Cu ajutorul tratamentului, vasculita poate intra in remisie. Remisia reprezinta o perioada de timp lipsita de simptome.
Tratament medicamentos
Medicamentele antiinflamatoare - inclusiv medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pot reduce durerea. Un posibil efect secundar poate fi cresterea riscului de sangerare.
Corticosteroizii - reduc activitatea sistemului imunitar si astfel scad inflamatia de la nivelul vaselor de sange. Pentru unele tipuri de vasculita tratamentul poate dura luni sau chiar ani. Corticosteroizii pot sa scada densitatea osoasa, pot creste glicemia si nivelul tensiunii arteriale si pot subtia pielea.
Antagonistii duali ai receptorilor de endotelina blocheaza actiunea unei substante chimice numite endotelina care poate reduce fluxul sanguin.
Imunomodulatorii moduleaza activitatea sistemului imunitar de aparare si implicit scad inflamatia care provoaca simptomele vasculitei. Posibilele efecte secundare pot include probleme ale tractului gastrointestinal.
Medicamentele imunosupresoare suprima activitatea sistemului imunitar. Reactiile adverse posibile includ un risc mai mare de infectie si de malformatii congenitale.
Terapia cu interferon blocheaza si reduce inflamatia. Interferonii sunt molecule pe care sistemul de aparare al organismului le produce in mod normal, dar au fost dezvoltati si ca medicamente.
Antagonistii de interleukine scad activitatea naturala de aparare a organismului prin blocarea unei proteine cheie.
Imunoglobulina intravenoasa ajuta la controlul raspunsului defensiv al organismului. Acest medicament combate, de asemenea, infectia prin introducerea de anticorpi purificati de la donatori sanatosi in sangele persoanei bolnave.
Anticorpii monoclonali suprima sistemul natural de aparare al organismului impotriva bolilor. Reactiile adverse posibile includ simptome asemanatoare febrei, dureri de stomac si reactii alergice.
Inhibitorii fosfodiesterazei cresc fluxul sanguin prin blocarea actiunii anumitor enzime din organism. Reactiile adverse posibile includ dureri de cap, palpitatii, greata si varsaturi.
Inhibitorii factorului de necroza tumorala suprima sistemul de aparare al organismului prin blocarea unei proteine numita factor de necroza tumorala alfa.
Proceduri sau interventii chirurgicale
Plasmafereza - o procedura in care plasma sanguina este indepartata si apoi inlocuita cu plasma donatoare sau solutie salina pentru a scadea nivelurile de anticorpi din plasma.
Bypass-ul chirurgical - poate ajuta la restabilirea fluxului sanguin in unele zone. Chirurgia este rar folosita pentru a trata vasculita.
Poate fi prevenita vasculita?
Unele tipuri de vasculita nu pot fi prevenite deoarece sunt cauzate de tulburari autoimune. Cu toate acestea, in functie de ceea factorul cauzator, este posibil sa poata fi prevenite aparitia anumitor tipuri de vasculita.
Medicul poate prescrie medicamente pentru a reduce anumite simptome ce pot predispune la aparitia vasculitei. Medicamentele anticoagulante previn formarea cheagurilor de sange. Beta-blocantele scad tensiunea arteriala. Statinele controleaza sau scad nivelul crescut al colesterolului din sange.
Medicul poate recomanda, de asemenea, modificari ale stilului de viata. Este indicata adoptarea unui stil de viata sanatos pentru inima, atat din punct de vedere alimentar, cat si din punct de vedere al miscarii si exercitiilor fizice. Este indicat renuntatul la fumat.
Bibliografie:
Vasculitis, Cleveland Clinic official website
Vasculitis, Mayo Clinic official website
Vasculitis, National Hart, Lungs and Blood Institute, NIH official website
Vasculitis: Symptoms and Treatment, WebMD official website
Vasculitis, American College of Reunathology official website
Jatwani S, Goyal A. Vasculitis. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-
Autor: Farmacist Marza Andreea Simona