Agranulocitoza (informatii utile)

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza este o afectiune in care maduva osoasa nu produce suficiente granulocite si numarul acestora devine extrem de scazut. Granulocitele reprezinta celulele albe ale sangelui. Exista trei tipuri de granulocite: neutrofile, eozinofile si bazofile. Majoritatea globulelor albe sunt neutrofile. Acesta este motivul pentru care se verifica nivelurile de neutrofile pentru a diagnostica agranulocitoza. Agranulocitoza se mai numeste si granulocitopenie.

Granulocitele reprezinta o parte importanta a sistemului imunitar si ajuta organismul sa lupte impotriva infectiilor. Un nivel foarte scazut de granulocite in sange poate duce la infectii grave care pun viata in pericol.

Semnele si simptomele agranulocitozei includ febra, frisoane, slabiciune, dureri in gat, sangerare a gingiilor, dureri osoase, tensiune arteriala scazuta, batai rapide ale inimii si dificultati de respiratie. Agranulocitoza poate fi mostenita sau cauzata de anumite tulburari autoimune sau ale maduvei osoase, infectii, deficiente nutritionale, tratament pentru cancer (cum ar fi chimioterapia sau transplantul de maduva osoasa) sau expunerea la anumite toxine, substante chimice sau medicamente.

Care este diferenta dintre neutropenie si agranulocitoza?

Agranulocitoza este o forma severa de neutropenie. Neutropenia implica niveluri mai mici decat cele normale ale globulelor albe. Persoanele cu mai putin de 1500 de neutrofile pe microlitru de sange au neutropenie. Persoanele cu mai putin de 100 de neutrofile pe microlitru de sange sunt diagnosticate cu agranulocitoza, cea mai severa forma de neutropenie.

Care sunt cauzele agranulocitozei?

Agranulocitoza apare atunci cand nivelul de neutrofile scade periculos de mult. Acest lucru se poate intampla atunci cand:

- organismul nu produce suficiente neutrofile

- neutrofilele sunt distruse sau mor prea devreme

Agranulocitoza poate fi mostenita sau dobandita.

Agranulocitoza mostenita

Agranulocitoza mostenita implica probleme legate de gena care codifica informatiile necesare pentru a produce neutrofile. Boala ereditara se datoreaza mutatiilor genetice ale genei care codifica elastaza neutrofilelor sau ELA2. Aceasta forma de agranulocitoza este congenitala (prezenta inca de la nastere).

Agranulocitoza genetica infantila este o forma rara de agranulocitoza mostenita. Se mai numeste si Sindromul Kostmann sau agranulocitoza congenitala. Nou-nascutii cu aceasta afectiune prezinta infectii recurente, febra, inflamatie si probleme ososase.

Agranulocitoza dobandita

Agranulocitoza dobandita poate fi cauzata de diferite medicamente, de diferite substante chimice sau de diferite afectiuni autoimune sau infectii.

Urmatoarele medicamentele sunt frecvent implicate in aparitia agranulocitozei:

- Medicamente chimioterapice utilizate in tratamentul cancerului

- Medicamente analgezice si antiinflamataore (naproxen, penicilamina, etc.)

- Medicamnete antitiroidiene (carbimazol, propiltiouracil)

- Medicamnete antiaritmice (chinidina, procainamida)

- Medicamente antihipertensive (captopril, enalapril, nifedipina)

- Medicamente antidepresive/psihotrope (clozapina, amitriptilina, dosulepina, mianserina)

- Medicamnete antimalarice (pirimetamina, dapsona, sulfadoxina, clorochina)

- Medicamente anticonvulsivante (fenitoina, valproat de sodiu, carbamazepina)

- Medicamnete antibiotice (sulfonamide, penicilina, cefalosporine)

- Alte medicamnete: cimetidina, ranitidina, cloropropamida, zidovudina, etc.

Infectiile care pot provoca agranulocitoza includ:

- Infectii bacteriene (febra tifoida, enterita cu Shigella, bruceloza, tularemia, tuberculoza)

- Infectii cu Rickettsia (anaplasmoza granulocitara umana, febra patata a Muntilor Stancosi)

- Infectii parazitare (malarie)

- Infectii virale (SIDA, infectia cu virusul Epstein-Barr, infectia cu Citomegalovirus, hepatite, infectii cu virusul Herpes)

Afectiunile autoimune precum lupusul, artrita reumatoida si bolile maduvei osoase precum si mielodisplaziile sau leucemiile sunt, de asemenea, asociate cu agranulocitoza.

Care sunt simptomele agranulocitozei?

Agranulocitoza poate fi uneori asimptomatica in absenta unei infectii. Simptomele precoce ale agranulocitozei pot include:

- febra brusca

- frisoane

- dureri in gat

- slabiciune la nivelul membrelor

- dureri si sangerari gingivale

- ulceratii bucale

Alte semne si simptome ale agranulocitozei pot include:

- ritm cardiac rapid

- respiratie rapida

- tensiune arteriala scazuta

- abcese cutanate

Cum este diagnosticata agranulocitoza?

In scopul stabilirii diagnosticului de agranulocitoza, medicul poate evalua istoricul medical al pacientului.

Medicul va solicita efectuarea unui test de sange numit hemoleucograma completa (CBC) pentru a verifica nivelul de neutrofile din sange. Agranulocitoza apare atunci cand numarul absolut de neutrofile (ANC) este mai mic de 100 de neutrofile per microlitru de sange.

Alte teste pentru a diagnostica afectiunea pot include:

- Biopsie de maduva osoasa

- Biopsie a tesutului de la nivelul mucoasei bucale

- Studii de anticorpi neutrofili

Testarea genetica este necesara pentru a verifica existenta unei forme ereditare de agranulocitoza. Este posibil ca medicul sa recomande si teste pentru diagnosticarea unor tulburari autoimune.

Care este tratamentul agranulocitozei?

Tratamentul agranulocitozei depinde foarte mult de cauza acesteia.

Daca un medicament dintre cele administrate de pacient provoaca agranulocitoza, este esential ca pacientul sa se consulte cu medicul prescriptor si sa opreasca, la sfatul acestuia, medicamentul respectiv.

Tratamentul agranulocitozei poate include:

Antibiotice

Daca agranulocitoza este cauzata de o infectie, medicul poate prescrie antibiotice si alte medicamente pentru a ameliora simptomele si pentru a trata infectia.

Factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF)

Medicul poate recomanda injectii cu acest tip de medicament pentru a stimula organismul sa produca neutrofile mai rapid. Din aceasta clasa de substante fac parte: filgrastim, pegfilgrastim sau lenograstim .

Imunosupresoare

Daca o tulburare autoimuna provoaca agranulocitoza, medicul poate recomanda medicamente care suprima sistemul imunitar, cum ar fi prednisonul.

Transplant de maduva osoasa

Daca alte tratamente nu sunt eficiente, este posibil sa fie nevoie de un transplant de maduva osoasa. In timpul acestei proceduri, se transplanteaza maduva osoasa de la un donator, astfel incat corpul primitorului sa poata produce mai multe neutrofile.

Bibliografie:

Sedhai YR, Lamichhane A, Gupta V. Agranulocytosis. [Updated 2023 May 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-

Agranulocytosis, Cleveland clinic official website

Agranulocytosis, National cancer Institute official website

Agranulocytosis, Medline Plus official website

What to Know About Agranulocytosis, WebMD official website

Agranulocytosis, Healthline official website

Autor: Farmacist Marza Andreea Simona

Momentan, nu exista nici un produs disponibil.