Fibroza pulmonara este o afectiune caracterizata de cicatrizarea plamanilor, numita fibroza, un proces prin care tesutul din plamani devine mai gros si mai rigid decat in mod normal. Fibroza pulmonara ingreuneaza extinderea plamanilor si absorbtia oxigenului din plamani in fluxul sanguin. Aceste modificari conduc la simptome precum dificultati de respiratie si tuse.
In functie de cauze, exista mai multe tipuri de fibroza pulmonara:
Fibroza pulmonara idiopatica
Cel mai frecvent tip de fibroza pulmonara este fibroza pulmonara idiopatica. Idiopatica inseamna ca aceasta nu are o cauza cunoscuta. La majoritatea pacientilor cu fibroza pulmonara idiopatica simptomele incep sa apara intre varstele de 50 si 70 de ani. Aceasta forma este mai frecventa la barbati, dar si numarul cazurilor de fibroza pulmonara idiopatica la femei este in crestere.
Fibroza pulmonara cauzata de boli autoimune
Uneori, fibroza pulmonara este cauzata de boli autoimune precum artrita reumatoida, sclerodermia sau sindromul Sjogren. In acest caz, sistemul imunitar al organismului ataca in mod eronat tesutul pulmonar (pe langa alte tesuturi), ducand la inflamatie cronica si cicatrici.
Fibroza pulmonara familiala
Fibroza pulmonara ereditara este rara. Acest tip de fibroza este considerata familiala atunci cand doi sau mai multi membri din aceeasi familie prezinta fibroza pulmonara idiopatica sau o forma de pneumonie interstitiala idiopatica. Exista gene care au fost corelate cu fibroza pulmonara, dar inca se cunoaste exact daca acestea sunt implicate in aparitia bolii.
Fibroza pulmonara cauzata de expunere la materiale sau substante
Expunerile ocupationale includ inhalarea de fibre, fum, vapori si praf, care pot include azbest, carbune sau silice.
Inhalarea de materiale organice, cum ar fi mucegaiul sau parul animalelor, poate provoca o reactie alergica care rareori progreseaza spre fibroza pulmonara.
Radioterapia toracica poate provoca fibroza pulmonara.
Inclusiv unele medicamente pot provoca fibroza pulmonara:
- Chimioterapice. Medicamentele concepute pentru a ucide celulele canceroase, cum ar fi metotrexatul, bleomicina si ciclofosfamida, pot deteriora tesutul pulmonar.
- Medicamente pentru inima. Unele medicamente utilizate pentru tratarea aritmiilor, cum ar fi amiodarona, pot afecta tesutul pulmonar.
- Unele antibiotice. Antibioticele precum nitrofurantoina sau etambutolul pot provoca leziuni pulmonare.
- Medicamente antiinflamatoare. Anumite medicamente antiinflamatoare, cum ar fi rituximabul sau sulfasalazina, pot provoca leziuni pulmonare.
Fumatul creste riscul unei persoane de a dezvolta fibroza pulmonara.
Alte cauze ale fibrozei pulmonare
- Infectiile virale pot duce uneori la vindecare anormala a leziunilor pulmonare si la cicatrici la nivelul tesutului pulmonar.
- Boala de reflux gastroesofagian (BRGE), o afectiune in care acidul din stomac se intoarce in gat, va poate pune, de asemenea, in pericol de a dezvolta fibroza pulmonara. Unele persoane cu reflux gastroesofagian pot inhala picaturi mici de acid din stomac, ceea ce le poate afecta plamanii.
Factorii care pot creste riscul de fibroza pulmonara includ:
- Varsta. Fibroza pulmonara idiopatica este mult mai probabil sa afecteze adultii de varsta mijlocie si cei mai in varsta. Alte tipuri de fibroza pulmonara, cum ar fi cea cauzata de boala tesutului conjunctiv, pot aparea si la persoanele mai tinere.
- Fumatul. Fumatul sau un istoric de fumator creste riscul de fibroza pulmonara fata de persoanele care nu au fumat niciodata. Persoanele cu emfizem prezinta, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta fibroza pulmnara.
- Locul de munca. Lucratul in minerit, agricultura sau constructii, creste riscul de fibroza pulmonara. Riscul este, de asemenea, mai mare daca exista un contact continuu sau repetat cu poluanti despre care se stie ca afecteaza plamanii.
- Tratamente pentru cancer. Radioterapia la nivelul toracelui sau utilizarea anumitor medicamente chimioterapice poate creste riscul de fibroza pulmonara.
- Factori genetici. Unele tipuri de fibroza pulmonara sunt ereditare.
Unul dintre motivele pentru care fibroza pulmonara este adesea diagnosticata gresit este faptul ca simptomele fibrozei pulmonare sunt nespecifice, ceea ce inseamna ca pot fi similare cu simptomele intalnite in cazul altor boli pulmonare. Majoritatea persoanelor cu fibroza pulmonara dezvolta simptome intre varstele de 50 si 70 de ani.
Simptomele fibrozei pulmonare pot include urmatoarele:
- Respiratie scurta, in special in timpul exercitiilor fizice
- Tuse uscata persistenta
- Respiratie rapida si superficiala
- Pierdere treptata si neintentionata in greutate
- Oboseala
- Dureri articulare si musculare
- Senzatie de latire si rotunjire a varfurilor degetelor de la maini sau de la picioare
Complicatiile fibrozei pulmonare pot include:
- Hipertensiune pulmonara. Aceasta conditie medicala afecteaza arterele pulmonare. Arterele rigide si ingrosate pot incetini sau bloca fluxul sanguin in plamani. Acest lucru creste presiunea din interiorul arterelor pulmonare.
- Insuficienta cardiaca dreapta. Aceasta afectiune grava apare atunci cand camera dreapta a inimii trebuie sa pompeze mai puternic decat de obicei sange prin arterele afectate.
- Insuficienta respiratorie. Aceasta este adesea ultima etapa a bolii pulmonare cronice. Apare atunci cand nivelurile de oxigen din sange scad periculos de mult.
- Cancer pulmonar. Fibroza pulmonara de lunga durata creste riscul de a dezvolta cancer pulmonar.
- Alte probleme pulmonare. Pe masura ce fibroza pulmonara se agraveaza in timp, poate duce la probleme grave, cum ar fi cheaguri de sange, colaps pulmonar sau infectii pulmonare.
In scopul stabilirii diagnosticului, medicul efectueaza anamneza pacientului, cerceteaza istoricul medical si efectueaza un examen fizic. De asemenea, medicul poate solicita urmatoarele teste, in cazul in care suspecteaza fibroza pulmonara:
Teste ale functiei pulmonare
Testele functiei pulmonare arata cat de bine functioneaza plamanii printr-o serie de teste neinvazive care examineaza volumul pulmonar, capacitatea pulmonara, ratele de flux si schimbul de gaze.
- Spirometria este un test care masoara cantitatea de aer pe care o persoana o poate inhala si expira si cat de repede si usor poate efectua aceasta manevra.
- Testarea volumului pulmonar masoara cat de mult aer pot retine plamanii.
- Pulsoximetria masoara cantitatea de oxigen din sange.
- Testarea difuziei pulmonare arata cat de bine circula gazele respiratorii intre plamani si sange.
- Testarea la efort implica activitate pe o banda de alergare sau o bicicleta stationara, in timp ce functia inimii si a plamanilor este monitorizata.
- Testarea gazelor sanguine arteriale masoara nivelurile de oxigen si dioxid de carbon printr-o simpla recoltare de sange.
Teste imagistice
Teste precum radiografiile toracice si scanarile HRCT pot ajuta medicul sa examineze plamanii pentru a vedea daca exista cicatrici si inflamatii.
Radiografiile toracice pot evidentia uneori fibroza pulmonara, cu toate acestea, este posibil sa nu detecteze fibroza pulmonara precoce sau usoara. In plus, nu pot oferi detalii despre modelul fibrozei pulmonare, important pentru identificarea cauzelor potentiale.
O tomografie computerizata toracica (CT) este un test imagistic specializat care ofera imagini mai clare si mai detaliate decat o radiografie toracica standard. O HRCT ( CT de inalta rezolutie) este o scanare CT specializata care ofera detalii fine suplimentare ale plamanilor si este o componenta importanta a diagnosticarii fibrozei pulmonare si a tipului de fibroza pulmonara.
Medicul poate efectua, de asemenea, o ecocardiograma, care utilizeaza unde sonore pentru a examina functia inimii. Acest test detecteaza hipertensiunea pulmonara, o afectiune care poate insoti fibroza pulmonara sau functia cardiaca anormala.
Testare pulmonara invaziva
Cand testele neinvazive nu sunt suficiente, medicul poate fi nevoit sa confirme diagnosticul prin obtinerea unei probe de celule, tesut sau lichid din plamani.
Bronhoscopia este o procedura care utilizeaza un tub subtire introdus prin gat sau nas pentru a colecta o proba de celule sau lichid din plaman. Medicul poate efectua un lavaj bronhoalveolar pentru a colecta probe de lichid si celule din plamani. In timpul lavajului bronhoalveolar, medicul injecteaza apa sarata printr-un bronhoscop intr-o sectiune a plamanului si apoi o aspira pentru a fi analizata.
Biopsia pulmonara este mai invaziva, dar uneori este necesara pentru a stabili un diagnostic corect. Aceasta poate fi finalizata prin chirurgie toracoscopica asistata video sau prin toracotomie, care este mai invaziva.
Alte teste
Medicul poate dori sa efectueze teste suplimentare pentru a vedea daca pacientul sufera si de alte afectiuni.
O endoscopie se poate efectua pentru a vedea daca este prezenta boala de reflux gastroesofagian, care poate insoti anumite forme de fibroza pulmonara.
Este posibil sa se efectueze un test cutanat sau de sange pentru tuberculoza, care poate avea unele dintre aceleasi simptome ca fibroza pulmonara.
Analizele de sange ajuta la determinarea functiei ficatului si a rinichilor si pentru a testa alte afectiuni, inclusiv tulburari autoimune.
Nu exista un tratament specific pentru fibroza pulmonara. Tratamentul se concentreaza pe ameliorarea simptomelor, incetinirea progresiei si imbunatatirea calitatii vietii.
Tratamentele pentru fibroza pulmonara pot include:
- Medicamente antifibrotice. Nintedanibul sau pirfenidona pot incetini cicatrizarea pulmonara si pot pastra functia pulmonara.
- Corticosteroizi. Acestia sunt uneori utilizati pentru a reduce inflamatia.
- Oxigenoterapie. Medicul poate prescrie oxigen suplimentar daca nu ajunge suficient in sange sau tesuturi. Acesta este administrat printr-o masca sau printr-un tub in nas.
- Reabilitare pulmonara. Exercitiile de respiratie si terapia fizica pot imbunatati respiratia si sanatatea pulmonara
- Transplant pulmonar. Unele persoane cu fibroza pulmonara sunt eligibile pentru un transplant pulmonar.
Multe cauze ale fibrozei pulmonare nu pot fi prevenite. Riscul de cicatrizare pulmonara cauzata de expunerile la factorii de mediu poate fi redus prin:
- Evitarea substantelor care pot dauna plamanilor, cum ar fi azbestul, praful metalic sau substantele chimice, si purtarea unei masti care filtreaza particulele din aer
- Evitarea alergenilor care pot provoca reactii alergice cronice, cum ar fi fanul, cerealele, excrementele de pasari sau penele, precum si a sistemelor de incalzire si racire si purtarea unei masti respiratorii daca este cazul
- Renuntarea la fumat
Bibliografie:
Pulmonary fibrosis, Mayo Clinic official website
Pulmonary Fibrosis, Cleveland Clinic official website
How Is Pulmonary Fibrosis Diagnosed?, American Lung Association official website
Pulmonary fibrosis, Lung Foundation Australia official website
Autor: Farmacist Marza Andreea Simona
Favorite
Coșul meu
Cumpara 
