Boala Still a adultului (AOSD) este o afectiune inflamatorie sistemica rara, caracterizata prin febra zilnica, poliartrita inflamatorie si o eruptie maculopapulara tranzitorie de culoare roz-somon.
Documentata initial la copii de doctorul George Still in 1896, denumirea de boala Still se refera la artrita juvenila idiopatica sistemica, in timp ce AOSD sau boala Still a adultului desemneaza afectiunea care se manifesta dupa varsta de 16 ani.
Etiologia bolii Still a adultului ramane necunoscuta. Ipoteza predominanta sugereaza ca afectiunea este un sindrom reactiv in care diversi agenti infectiosi pot actiona ca factori declansatori la persoanele cu predispozitie genetica. Atat factorii genetici, cat si diversi agenti infectiosi, inclusiv virusurile si bacteriile precum Yersinia enterocolitica si Mycoplasma pneumoniae, au fost propuse ca factori care contribuie la dezvoltarea bolii.
Un studiu francez care a implicat 62 de pacienti a demonstrat o asociere intre boala Still a adultului si subtipuri specifice de antigen leucocitar uman (HLA) (B17, B18, B35 si DR2).
Au existat si apoarte de caz specifice care au evidentiat cazuri in care boala a aparut la gemeni.
Boala Still a adultului este caracterizata de obicei prin prezenta a patru simptome, trei simptome clinice si un simptom biologic, cu multe alte manifestari posibil asociate.
Febra
Febra inregistreaza, de obicei, valori constante atunci cand boala este activa. De obicei, febra debuteaza brusc, iar temperatura atinge rapid 39 degC sau mai mult, asociata cu frisoane. Febra evolueaza si atinge un varf de obicei seara timp de mai mult de o saptamana. Pacientii prezinta de obicei o deteriorare rapida a starii generale de sanatate, precum si o pierdere semnificativa in greutate. Febra poate fi singurul simptom clinic al Bolii Still a adultului.
Artralgie sau artrita
Durerea articulara sau artrita este al doilea simptom ca frecventa, sinovita, aparand la mai mult de doua treimi dintre pacienti. Toate articulatiile pot fi implicate, inclusiv articulatiile sacroiliace si interfalangiene distale. La unii pacienti, tabloul este cel al unei poliartrite bilaterale simetrice, asemanatoare artritei reumatoide. Pe parcursul evolutiei, artrita devine eroziva la o treime dintre pacienti.
Eruptii cutanate
Eruptia cutanata este de obicei maculara sau maculopapulara de culoare roz-somon. Eruptia este tranzitorie, vizibila in principal in timpul cresterilor febrile la nivelul membrelor sau trunchiului proximal si rareori implica fata, palmele sau talpile picioarelor. Nu a fost descrisa nicio caracteristica histologica specifica. Diagnosticul gresit de alergie medicamentoasa este frecvent si de obicei atribuit medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) prescrise pentru simptome articulare sau febra.
Alte simptome clinice
- Durerea in gat (odinofagia) si uneori faringita sunt simptome clasice, concomitente cu febra
- Limfadenopatia difuza si simetrica este posibila, eventual asociata cu splenomegalie sau chiar hepatomegalie
- Mialgia este frecventa, dar miozita sau polimiozita sunt exceptionale
Au fost raportate si manifestari nespecifice: dureri abdominale legate de limfadenita profunda, peritonita aseptica sau rareori pancreatita acuta, revarsat pleural sau pericardita sau infiltrate pulmonare interstitiale.
In cee ace priveste testele de laborator, se observa o crestere majora a numarului de leucocite si neutrofile.
In scopul stabilirii diagnosticului, medicul efectueaza anamneza pacientului, studiaza istoricul medical al acestuia si efectueaza un examen fizic.
Simptomele bolii Still cu debut la adult pot seamana cu simptomele altor afectiuni. Fiind o afectiune rara, medicul s-ar putea sa nu o suspecteze imediat si diagnosticarea poate fi un proces de lunga durata.
De asemenea, medicul poate solicita analize de sange si teste imagistice pentru a investiga simptomele. Testele imagistice, cum ar fi radiografiile sau ecografia, pot evidentia inflamatie si edem articular. Analizele de sange pot ajuta la excluderea altor afectiuni. Daca analiza de sange arata niveluri ridicate de feritina, impreuna cu un numar mare de leucocite, aceste semne pot indica diagnosticul de blala Still a adultului.
O varietate de medicamente sunt utilizate pentru a trata boala Still la adulti. Tipul de medicament depinde de cat de grave sunt simptomele si de posibilele efecte secundare.
Tratament medicamentos
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi ibuprofenul sau naproxenul sodic, pot ajuta la calmarea durerilor si inflamatiilor articulare usoare.
- Antiinflamatoare steroidiene. Corticosteroizii sunt frecvent utilizati in tratamentul bolii Still la adult, acestia avand un efect antiinflamator superior.
- Metotrexat. Medicamentul metotrexat este adesea utilizat in combinatie cu prednison.
- Modificatori ai raspunsului biologic. Acestea reprezinta un tratament de rezerva, recomandat de medici in cazul in care alte tratamente nu functioneaza. Modificatorii raspunsului biologic sunt medicamente care blocheaza proteinele care cauzeaza inflamatia. Canakinumab si tocilizumab sunt cateva dintre medicamentele biologice utilizate pentru tratarea bolii Still la adulti. Alte medicamente biologice care pot fi utile pentru tratarea bolii Still la adulti includ etanercept, infliximab, adalimumab si rituximab.
Bibliografie
Adult Still disease, Mayo Clinic official website
Adult-Onset Still's Disease (AOSD), Cleveland Clinic official website
Bhargava J, Panginikkod S. Still Disease. 2024 Feb 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. PMID: 30855928.
Mitrovic S, Feist E, Fautrel B. Adult-Onset Still's Disease. Periodic and Non-Periodic Fevers. 2019 Oct 30:93-132. doi: 10.1007/978-3-030-19055-2_6. PMCID: PMC7123329.
Bhargava J, Panginikkod S. Still Disease. [Updated 2024 Feb 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-.
Autor: Farmacist Marza Andreea Simona